ورم ليفي عصبي معلومات عامة الاختصاص علم الأورام تعديل مصدري - تعديل الورم الليفي العصبي (بالانجليزية:neurofibroma) ورم حميد صبغي جسدي سائد الوراثة ينشأ من غلاف الأعصاب في الجهاز العصبي الطرفي. في 90% من الحالات وجد أنها أورام قائمة بذاتها في حين أن الباقي كانت في الأشخاص الذين يعانون من الورم الليفي العصبي من النوع الأول. تنشأ الأورام الليفية العصبية من خلايا شوان غير المفرزة للميالين حيث بحدث تثبيط للأليلين لجين NF1 والذي يتم تشفيره لبروتين النيوروفيبرومين. [1] الأنواع [ عدل] تم تقسيم الأورام الليفية العصبية إلى فئتين رئيسيتين: الجلدية والضفيرية. ترتبط الأورام الليفية العصبية الجلدية بعصب طرفي واحد، في حين ترتبط الأورام الليفية العصبية الضفيرية بحزم عصبية متعددة. ووفقا لنظام تصنيف منظمة الصحة العالمية ، تعتبر الأورام الليفية العصبية الجلدية والضفيرية أورام درجة أولى. الورم الليفي العصبي الضفيري أكثر صعوبة في علاجه، ويمكن أن يتحول إلى أورام خبيثة. بينما لا يتحول الورم الليفي العصبي الجلدي إلى ورم خبيث. الورم العصبي الليفي الجلدي [ عدل] التشريح [ عدل] تنشأ الأورام الليفية العصبية الجلدية في الأعصاب الموجودة في الجلد.
يصاب بعض الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام سرطانية تنمو على طول الأعصاب تسمى هذه الأورام التي عادة ما تتطور في مرحلة المراهقة أو مرحلة البلوغ أورام الأعصاب الطرفية الخبيثة. كما يعاني الأشخاص المصابون بالورم الليفي العصبي من النوع الأول أيضًا من خطر الإصابة بسرطانات أخرى، بما في ذلك أورام المخ وسرطان الأنسجة المكونة للدم ( سرطان الدم). هل يُشبه الورم العصبي الليفي من النوع الثاني (Neurofibromatosis Type-2) الورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofibromatosis Type-1)؟ مرض الورم االعصبي الليفي بشكل عام هو حالة وراثية تسبب نمو الأورام على طول الأعصاب وعادةً ما تكون هذه الأورام غير سرطانية (حميدة) ولكنها قد تتسبب في ظهور مجموعة من الأعراض والعلامات، لكن يُعتبر الورم العصبي الليفي من النوع الثاني أقل شيوعًا بكثير من الورم العصبي الليفي من النوع الأول. أيضاً هنالك بعض الفروقات بين الأعراض والعلامات الظاهرة على المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول وتلك الأعراض الظاهرة على الأشخاص االمصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الثاني؛ يتميز الورم العصبي الليفي من النوع الأول بظهور بقع عديدة من الجلد البني وأورام ليفية عصبية على الجلد أو تحته، قد يحدث أيضًا تضخم وتشوّه في العظام وانحناء العمود الفقري.
كما تتوجه الدراسات والأبحاث الأخرى حول العلاج الجيني واستبدال الجين المسؤول عن ظهور مرض الورم العصبي الليفي عند الأطفال. [مرجع] متابعة ومراقبة مريض الورم الليفي العصبي لأن الورم الليفي العصبي مرض يتطور تدريجيًا، وقد تظهر أي أعراض جديدة في أي لحظة لذا فإن متابعة الطفل ضرورية، وبذلك يجب التعاون من ما بين الأهل والأطباء بشكل سنوي على الأقل، ومراقبة العلامات الآتية: مراقبة الجلد وملاحظة وجود تصبغات أو تغيرات أو أورام جديدة. متابعة ضغط الدم بانتظام. مراقبة الطول والوزن بشكل منتظم. تقييم التطور السلوكي والقدرة على التعلم في المدرسة. ملاحظة وجود أي تغيرات في الجهاز الهيكلي والعضلي. الانتباه في حال ظهور علامات البلوغ المبكر. إجراء فحص شامل للعيون. من قبل د. غفران الجلخ - الخميس 29 نيسان 2021
أولاً: الورم اللِيفِي العَصَبِي من النمط 1 في العادة يظهر الورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1) في الطفولة، وكثيرًا ما تكون العلامات واضحة عند الولادة أو بعد ذلك بوقت قصير، وغالبًا ما تكون في سن العاشرة. والعلامات والأعراض غالبًا ما تكون خفيفة إلى معتدلة، ولكن يمكن أن تختلف في شدتها، وتتضمن العلامات والأعراض ما يلي: - بقع مسطحة ذات لون بني فاتح على الجلد (بقع بلون القهوة باللبن) هذه البقع غير الضارة شائعة لدى كثير من الأشخاص، ووجود أكثر من ست بقع بنية فاتحة اللون هو مؤشر قوي على الإصابة بالورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1)، عادةً ما تكون موجودة عند الولادة أو تظهر خلال السنوات الأولى من الحياة ثم تستقر. - نمش على الإبطين أو منطقة الأربية عادةً ما يظهر النمش من سن 3 إلى 5 سنوات، ويعد النمش أصغر من البقع البنية فاتحة اللون، ويميل إلى الظهور في مجموعات في طيات الجلد. - بثور دقيقة على قزحية العين (عقيدات ليش) هذه العقيدات غير المؤذية لا يمكن رؤيتها بسهولة ولا تؤثر على البصر. - البثور اللينة على الجلد أو تحته (أورام ليفية عصبية) هذه الأورام الحميدة تتطور عادةً في الجلد أو تحته، ولكن يمكن أن تنمو داخل الجسم أيضًا، وفي بعض الأحيان، ستشمل أعصابا متعددة (ورم ليفي عصبي ضفيري الشكل).
ويتم العلاج بأكثر من طريقة سواء كان الورم الليفي العصبي الجلدي، الذي يتم إزالتها جراحيًا، إلا إذا أصبحت مؤلمة ففي تلك الحالة لايمكن أن تتم الجراحة للمريض، ويمكن استخدام ليزر ثاني أكيد الكربون في إزالة الأورام كما هو مذكور في الورقة البحثية المعنونة"الندوب الضخامية بعد معالجة أورام ليفية عصبية جلدية عديدة باستخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون"، وينصح أن يتم إجراء علاج تجريبي لاختبار مدى فعالية الإجراء. بينما في حالة "الورم الليفي العصبي الضفيري": مع بداية عام 2002، اعتبرت الجراحة هي الخيار الأول في علاج تلك الأورام، ولكن إزالتها قد يكون مؤلمًا وصعبًا على المريض، لأنها مرحلة أكثر صعوبة من الليفي العصبي الجلدي، بسبب زيادة حجمها وتخطيه بعض حدود الأنسجة، ولكنه هو الحل الأمثل حتي لا يتحول إلى خبيث. ويعد العلاج الإشعاعي والكيميائي من ضمن الطرق المستخدمة لعلاج الضفيري، ولكن يقل استخدامه من بين وسائل العلاج نتيجة لمخاوف مساعدة الإشعاعي في تحول المرض إلى ورم خبيث.
المراقبة إذا كان لديك ورم صغير لا ينمو أو ينمو ببطء ويسبب القليل من العلامات أو الأعراض أو لا يسببها فقد تقرر أنت وطبيبك مراقبته، حيث قد يوصى بالمراقبة إذا كنت من كبار السن أو لم تكن مرشحًا جيدًا لعلاج أكثر قوة. قد يوصي طبيبك بإجراء فحوصات تصوير وسمع منتظمة عادةً كل 6 - 12 شهرًا لتحديد ما إذا كان الورم ينمو ومدى سرعة ذلك، فإذا أظهرت الفحوصات أن الورم ينمو أو إذا تسبب الورم في أعراض متقدمة أو صعوبات أخرى فقد تحتاج إلى الخضوع للعلاج. 2. الجراحة قد تحتاج لعملية جراحية لإزالة ورم غمد الليف العصبي السمعي، وخاصةً إذا كان الورم يستمر في النمو ويكبر جدًا ويسبب الأعراض، فقد يستخدم جراحك إحدى التقنيات العديدة لإزالة الورم اعتمادًا على حجم الورم وحالة السمع وعوامل أخرى. الهدف من الجراحة هو إزالة الورم والحفاظ على عصب الوجه لمنع شلل الوجه، قد لا تكون إزالة الورم بأكمله ممكنًة في بعض الحالات فعلى سبيل المثال إذا كان الورم قريبًا جدًا من أجزاء مهمة من الدماغ أو العصب الوجهي. 2. العلاج الإشعاعي يشمل ما يأتي: الجراحة الإشعاعية التجسيمية قد يوصي طبيبك بنوع من العلاج الإشعاعي يُعرف باسم الجراحة الإشعاعية بالتوجيه التجسيمي، غالبًا يتم استخدامه إذا كان الورم صغيرًا أي قطره أقل من 2.