تحرم هذه النوبات الأنسجة والأعضاء ، مثل الرئتين والكلى والطحال والدماغ ، من الدم الغني بالأكسجين ويمكن أن تؤدي إلى تلف الأعضاء. من المضاعفات الخطيرة بشكل خاص لمرض الخلايا المنجلية ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية التي تغذي الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) ، مما قد يؤدي إلى قصور القلب. يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في حوالي 10 بالمائة من البالغين المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. يصيب مرض فقر الدم المنجلي ملايين الأشخاص في جميع أنحاء العالم. وهي أكثر شيوعًا بين الأشخاص ذوي الأصول الأفريقية و دول البحر الأبيض المتوسط مثل اليونان وتركيا وإيطاليا ، شبه الجزيرة العربية ، الهند. أعراض مرض فقر الدم المنجلي: عادة ما تظهر مؤشرات وأعراض أنيميا الخلايا المنجلية خلال الأشهر الأولي من عمر الطفل · فقر الدم: تتكسر الخلايا المنجلية بسهولة وتموت؛ مما يترك لك القليل من خلايا الدم الحمراء. تعيش خلايا الدم الحمراء عادةً لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل استبدالها. لكن تموت خلايا الدم المنجلية من 10 إلى 20 يومًا؛ مما يتسبب في حدوث فقر دم حاد. · آلام شديدة بالجسم: الآلام الشديدة بالجسم هي أحد الأعراض الرئيسة لأنيميا الخلايا المنجلية.
مدة الفيديو 02 minutes 42 seconds 9/10/2021 - | آخر تحديث: 9/10/2021 11:22 PM (مكة المكرمة) قالت خدمة الصحة الوطنية في إنجلترا (NHS England) إن أول علاج جديد لمرض فقر الدم المنجلي (Sickle Cell Disease) منذ 20 عاما سيساعد في إبقاء آلاف الأشخاص خارج المستشفى خلال السنوات الثلاث المقبلة، وذلك وفق تقرير للبي بي سي. فما تفاصيله؟ ما العقار الجديد؟ اسم العقار الجديد العلمي هو "كريزانليزوماب" (Crizanlizumab)، وتصنّعه شركة "نوفارتيس" (Novartis)، تحت الاسم التجاري "أداكفيو" (ADAKVEO). كيف يتم إعطاء كريزانليزوماب؟ كريزانليزوماب يتم إعطاؤه في الوريد، ويمكن تناوله بمفرده أو مع العلاج القياسي وعمليات نقل الدم المنتظمة. ما تأثير كريزانليزوماب؟ في إحدى التجارب عانى المرضى الذين تناولوا كريزانليزوماب من نوبة الخلايا المنجلية 1. 6 مرة في السنة بالمتوسط، مقارنة بما يقرب من 3 مرات دون هذا العلاج. ما نوبة الخلايا المنجلية؟ نوبات الخلايا المنجلية (Sickle-Cell Crisis) هي نوبات مؤلمة يمكن أن تتطلب علاجا في المستشفى وتؤدي إلى مضاعفات صحية أخرى، وتنتج عن خلايا الدم الحمراء التي تكون على شكل منجل والتي تسد الأوعية الدموية الصغيرة.
يوجد نوع من أنواع فقر الدم يسمى بفقر الدم المنجلي، يصيب كريات الدم الحمراء، وهو واحد من الأمراض الوراثية الشهيرة والأكثر انتشارًا في العالم وعلى الأخص في دول الشرق الأوسط وإفريقيا، وتعددت أسماء هذا المرض فيسمى أيضًا بالأنيميا المنجلية. يعتبر فقر الدم المنجلي خلل وراثي في الدم، تكون فيه كريات الدم الحمراء منجلية الشكل (تشبه المنجل) وتحتوي على الكثير من جزيء الهيموجلوبين الذي بدوره يقوم بحمل الأوكسجين في خلايا الدم. وهذا النوع يؤدي إلى تغير شكل الخلايا من شكلها الطبيعي لتصبح مائلة منجلية المظهر، وفقر الدم المنجلي مرتبط ببعض الأمراض كالالتهاب الحاد. يتجلى فقر الدم عند وراثة الإنسان من إحدى الجينات الغير طبيعية من الأب أو الأم، وتتعدد أنواعه الفرعية له حسب نوع الطفرة في كل جين من الجينات. أسباب فقر الدم المنجلي تغيير في درجة حرارة الجسم وارتفاعها بشكل كبير ومفاجئ وغالبًا هذه الحالة تحدث عند الأطفال ويجب على الوالدين في هذا الوضع إسعاف الطفل إلى الطبيب أو المستشفى وتجنب القصور على إعطاء خافض حرارة في المنزل فقط. الإسهال المتكرر والتقيؤ الشديد الذي يسبب نقص السوائل في الجسم وبالتالي الجفاف فتحدث أوجاع كبيرة في العظم وباقي أعضاء الجسد، وفي حالة الجفاف يجب شرب كميات كبيرة من الحليب، والماء وجميع السوائل المساعدة.
يحدث الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفُّق الدمِ عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى صدرك وبطنك ومفاصلك. قد يحدث آلام العظام. · تورُّم الكفين والقدمين: يحدث التورُّم بسبب خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تمنع تدفُّق الدم إلى اليدين والقدمين. · حالات عدوى متكررة: يمكن أن تتلف الخلايا المنجلية الطحال؛ مما يجعلك أكثر عُرضَةً للإصابة بالعدوى. · تأخُّر النمو أو تأخر البلوغ. : زود خلايا الدم الحمراء جسمك بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو. يمكن لنقص عدد خلايا الدم الحمراء السليمة أن يبطئ نمو الرضع والأطفال ويؤخِّر سن البلوغ لدى المراهقين. مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي: يمكن أن يؤدي فقر دم الخلايا المنجلية إلى الإصابة بعدد من المضاعفات، بما فيها ما يلي: · السكتة الدماغية. · متلازمة الصدر الحادة: يمكن أن يؤدي الالتهاب الرئوي أو الخلايا المنجلية التي تسدّ الأوعية الدموية في الرئتين، في حدوث أحد المضاعفات التي تُشكل خطرًا على الحياة؛ ما يؤدي إلى الشعور بألم في الصدر والحُمّى ومواجهة صعوبة في التنفس. · ارتفاع ضغط الدم الرئوي. · قصور حاد بوظائف الأعضاء:: ان الخلايا المنجلية التي تمنع تدفق الدم إلى الأعضاء، تؤدي الي عدم وصول الكمية اللازمة من الأكسجين للأعضاء مما يؤدي الي حدوث قصور حاد بوظائف أعضاء الجسم المختلفة.
تجنب تفاقمه في حال الإصابة الأولية به وذلك من خلال الابتعاد عن كل ما ينميه مثل الصعود إلى الطائرة أو مكان شاهق أو تناول أغذية لا تتناسب مع المريض أو الإهمال في العلاج. أنواع فقر الدم المنجلي HBSS وهو أكثر الأنواع شدة ويسمى بفقر الدم المنجلي متوافق الأمشاج. نوع متوسط الخطورة والشدة ويسمى متخالف الأمشاج. التلاسيميا المنجلية يكون عند حدوث اعتلالات في الخضاب. كيفية تشخيص فقر الدم المنجلي تشخيصه قبل ولادة الطفل وهو داخل الرحم يقوم الطبيب بأخذ عينة صغيرة من المشيمة ويجري عليها دراسة للجزيئات ويتبين من الإصابة. التشخيص عند ولادة الطفل من خلال أخذ قطرات من الدم وإجراء الفحص عليها عن طريق اختبار من الاختبارات بعد الولادة وفي كان الاختبار إيجابي تجرى فحوصات أخرى. التشخيص العام من الطبيب وذلك عند حدوث أعراض عامة له يشخص بشكل مبدئي ثم يقوم بإجراء فحوصات الدم والاختبارات اللازمة. الأغذية المناسبة لفقر الدم المنجلي السوائل عند الإصابة بفقر الدم المنجلي يجب أخذ الكثير من السوائل من الماء والعصير والسوائل المفيدة والابتعاد عن الكافيين مثل الشاي والقهوة. تناول أطعمة تحتوي على كميات كبيرة من السعرات الحرارية فيجب الحرص في هذا المرض على تناول أطعمة مليئة بالسعرات كالمكسرات وزيادة تناول الجبن والزبدة والكرفس والقمح والحليب فالمصاب بحاجة إلى سعرات حرارية.
في بريطانيا ارتفعت النسبة بين الأطفال والنساء وصلت في لندن إلى 250،000 حالة توزعت بين أطفال ونساء فشهدت لندن أكبر ارتفاع ولكن هذا لا يعني عدم انتشاره بباقي مناطق بريطانيا فتواجد هذا المرض في جميع مناطقها إلا أن لندن شهدت العدد الأكبر. في الشرق الأوسط أكثر البلاد انتشارًا السعودية حيث وصلت في عام 2005 إلى نسبة 50%. تنوعت بين مناطق السعودية فوصلت في الدمام إلى 17% وفي القصيم إلى 0،1 وفي القطيف إلى 17% وفي منطقة عسر إلى 12% وفي مكة 3% أما في الرياض فكانت النسبة 0،6 وفي حائل 0،3 وانتشر في الشرق الأوسط هذا المرض بين النساء أيضًا ويعود ذلك لأسباب وراثية ونمط حياة والكثير من العوامل الأخرى. ومن هذه البلدان أيضًا. السودان تقول الدراسات أن في كل سنة تقريبًا في السودان هناك 1،52 حالة من كل سنة مصابة بفقر الدم المنجلي. مصر بعد دراسة أجريت تبين أن حالات الإصابة في المرض بدولة مصر وصلت إلى 23% من كل عام أغلبهم أطفال.
فقر الدم المنجلي أو مرض الخلايا المنجلية هو مجموعة من الاضطرابات الجينية الوراثية التي تؤثر على الهيموجلوبين، وهو جزيء في خلايا الدم الحمراء ينقل الأكسجين إلى الخلايا في جميع أنحاء الجسم. الأشخاص المصابون بهذا المرض لديهم جزيئات هيموجلوبين غير نمطية تسمى الهيموجلوبين S ، والتي يمكن أن تشوه خلايا الدم الحمراء إلى شكل منجل أو هلال. عادة ما تبدأ علامات مرض فقر الدم المنجلي وأعراضه في مرحلة الطفولة المبكرة. تشمل السمات المميزة لهذا الاضطراب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) ، والعدوى المتكررة ، ونوبات الألم الدورية. تختلف شدة الأعراض من شخص لآخر. يعاني بعض الأشخاص من أعراض خفيفة ، بينما يُدخل آخرون إلى المستشفى بشكل متكرر بسبب مضاعفات أكثر خطورة. تنجم علامات وأعراض مرض فقر الدم المنجلي عندما تنكسر كريات الدم الحمراء ، تتحلل قبل الأوان ، مما قد يؤدي إلى فقر الدم. يمكن أن يتسبب فقر الدم في ضيق التنفس والتعب وتأخر النمو والتطور عند الأطفال. قد يؤدي الانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء أيضًا إلى اصفرار العينين والجلد. يمكن أن تحدث النوبات المؤلمة عندما تعلق خلايا الدم الحمراء المنجلية ، والتي تكون قاسية وغير مرنة ، في الأوعية الدموية الصغيرة.