ما هو انحلال البشرة الفقاعي انحلال البشرة الفقاعي هو عبارة عن مجموعة من الأمراض الوراثية التي تسبب ترقق الجلد وسهولة إصابته بالأمراض. تتكون البثور والتشققات مع تعرض الجلد إلى إصابات طفيفة، أو احتكاكات بسيطة لا تسبب أية أعراض تذكر عند الناس الطبيعيين. يمثل انحلال البشرة الفقاعي الحثلي أحد الأشكال الرئيسية لهذا المرض. فقعان فقاعي - ويكيبيديا. وتختلف الأعراض والعلامات المرضية بشكل كبير بين مريض وآخر، كما تتراوح في الشدة، كأن تقتصر على الكفين والقدمين في البعض، وتمتد لتشمل كل الجسم تقريباً وتؤدي إلى فقد البصر وتشوه المظهر العام في حالات أخرى. يصيب هذا المرض حوالي 6 من بين كل مليون مولود في الولايات المتحدة الأمريكية، وتقل النسبة إلى أقل من واحد في المليون للنوع الأول وهو الأكثر شدة في المرض. يصنف العلماء انحلال البشرة الفقاعي الحثلي إلى ثلاث أصناف رئيسية يسببها خلل في ذات الجين، تختلف هذه الأصناف في الشدة، ولكن الأعراض تتداخل فيما بينها بشكل كبير. يكون الخلل الجيني عبارة عن طفرة تصيب الجين المسؤول عن إنتاج بروتين معين يدخل في تركيب الكولاجين من النوع الرابع، وهي المركبات التي تعطي للجلد تماسكه وقوته، وهي الجزء الرئيسي من الأنسجة المثبتة لطبقات الجلد والتي تربط البشرة بالأدمة، وفقدان هذا النوع من الكولاجين يسبب هشاشة الجلد وسهولة تشققه وتمزقه.
وعادة ما ينشأ مرض انحلال الجلد الفقاعي تلقائياً، ولكن يمكن أن يحدث بسبب عدوى أو دواء. وقد تمَّ الإبلاغ عن مرض جلدي فقاعي خطي IgA في المرضى الذين يعانون من مرض التهاب الأمعاء، ويُعتقد أن المستضدات الذاتية تتعرض للجهاز المناعي في القولون المصاب، ثم يتم استهداف نفس المستضدات الذاتية في الجلد. كما يمكن أن تؤدي جراحة إزالة الأمعاء إلى التخلص من انحلال الجلد الفقاعي. ونادراً ما ارتبط مرض انحلال الجلد الفقاعي بالورم الليمفاوي، وأمراض الدم، والحالات الروماتيزمية، والأورام الصلبة. علاج مرض انحلال الجلد الفقاعي بحسب الدكتورة تالا جلاجل، الاختصاصية في الأمراض الجلدية والتجميل والليزر، فإنَّ مرض انحلال الجلد الفقاعي من الأمراض الوراثية نادرة الحدوث، وعادة تظهر لدى الأطفال الرضع عند حدوث أي ملامسة بسيطة في الجلد، على شكل بثور وفقاعات في البشرة، وقد تظهر في الجلد وفروة الرأس والأظافر، وفي بعض الحالات ينتقل تأثير المرض للعيون والأسنان والجهاز الهضمي. ولا يوجد علاج شاف لهذا المرض، ولتفادي الإصابة به يجب العناية اليومية بالجلد بتجنّب حدوث إصابة مباشرة مع أي مصدر، واستعمال المرطبات الطبية بشكل يومي ليساعد في السيطرة على ظهور هذه الفقاعات.
العلاج [ عدل] ركزت الأبحاثُ الحديثةُ على تغيير مزيج بروتينات الكيراتين التي يفرزها نسيج الجلد. و توجدُ 54 مورثة مِنْهُنَّ 28 مُوَرِّثاتِ للنوع الأول من الخيوط المتوسطة ؛ و 26 أُخَرُ يعملن على النوع الأول من ثنائيات البروتين. كثيراتٌ من هذه المورثات مُتشابهات وظيفياً وبنيوياً؛ ولكن كلاً منهن تختصُّ بنوعٍ معينٍ من الخلايا أو بالظروف التي تتشكل فيها الخلية في حالتها الطبيعية. فإذا تم التحكم بمورثات الكيراتين المتحورة المعطوبة وتبديلها إلى أخرى صالحة فقد يتم حينها تقليل أعراض المرض. على سبيل المثال؛ وُجِدَ أَنَّ مُرَكَّبَ سلفورافان الموجود بنبات القُـنَّـبِـيط الأسود يقلل التبثر إلى درجة لا يمكن تعرفها بالعين المجردة عند حقنه لأمهات فئران التجارب المصابة بالمرض ودهنه (مذاباً في زيت الهوهوبا) لصغارها المصابين. [7] كما أنَّ بحثاً حديثاً بجامعة مينيسوتا تَضَمَّنَ زرعاً لـنخاع العظام لطفلٍ ذي تسعةِ أعوامٍ هُوَ أَصْغَرُ أخوين مصابين بالمرض ؛ و قد نجحت العملية مبشرة بالعثور على علاج ناجع لهذا المرض ؛ و قد أُجريَت العملية لاحقاً للأخ الأكبر وأخيراً سوف تجرى تجربة سريرية يخضع لها ثلاثونَ آخرون. [8] و على الرغم من ذلك ؛يُهَدِّدُ التثبيط مناعي الشديد اللازم لعملية زرع نخاع العظام تهديداً خطيراً بالتعرض لعدوى خطيرة في المرضى ذوى البثور الكبيرة والجلود المتآكلة من جراء المرض ؛ و قد مات بالفعل أربعةُ مرضىً على الأقل من المصابين بانحلال البشرة الفقاعي جرَّاءَ عملية الزرع أو خلال الإعداد لها؛ بالرغم من أن عددَ من خضعوا للعملية التجريبية هم بالفعل عددٌ قليلٌ حتى الآن.
اكتشف شركات جديدة ومتنوعة فهو افضل دليل لعرض الشركات السعودية والنشاطات التجارية التي كثيرا ما يكون من الصعب سرعة وسهولة الوصول اليها مع وجود اقسام كثيرة داخل الدليل مثل مقاولون ومطاعم وتجارة وفنادق وعقارات وملابس وقطع غيار سيارات وشقق مفروشة واثاث وتموينات والعديد من الاقسام الاخرى التي بدورها تساعد على سرعة البحث والوصول. إختر التصنيف سرعة البحث وسهولة الوصول الى الشركة المطلوبة ستجد ما تبحث عنه كل ما تبحث عنه من شركات سعودية او مطاعم او محلات متاح لدينا إبدأ رحلتك يمكنك معرفة الاتجاهات بسهولة لسرعة الوصول الى الهدف دليل الاعمال التجارية, دليل السعودية, دليل, دليل الشركات السعودية, دليل الهاتف السعودي, دليل سعودي, دليل السعوديه
تحميل دليل الهاتف السعودي التجاري 2021 مجانا | دليل الشركات السعودية 2021, دليل الصفحات الصفراء السعودية, دليل السعودية الهاتف, دليل الشركات السعودية الغرفالتجارية, dalili saudi, يلوبيدجز السعودية, دليل الصفحات الزرقاء, موقع دليلي, تحميل دليل الهاتف السعودي التجاري 2022 مجانا.
وكما هو معلوم أن الفائدة تكون كبيرة عندما تبحث عن شئ ما وتجد معلومات كافيه عنه سواءً كانت هذه المعلومات حول إتجاهات الوصول إلى الموقع الجغرافي للشركة التي تبحث عنها، أو رقم الهاتف، أو مراجعات عنها أو ترشيحات لها. خصوصاً عندما تكون تلك المعلومات كلها في منصة واحدة يتم تحديث كافة بياناتها ومعلوماتها بشكل مستمر، ومعدل البحث في اليوم يستحوذ على نسبة كبيرة تصل الى ٣٠٪ من معدلات البحث بشكل عام على مختلف محركات البحث. كما تتطلع منصة دليل الاعمال التجارية إلى التوسع لتشمل دول عربية أخرى بداية من جمهورية مصر العربية، ثم باقي دول الشرق الأوسط ودول الخليج العربي. وأخيراً.. الموقع متوفر باللغتين العربية والإنجليزية ليناسب جميع المستخدمين والباحثين عن شركات أو مؤسسات سعودية من جميع أنحاء العالم.