ما هو النوع الأول من الورم العصبي الليفي (Neurofubromatosis Type-1)؟ ما هي الأعراض والعلامات الظاهرة عند الإصابة بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofibromatosis Type-1)؟ ما هو النوع الأول من الورم العصبي الليفي (Neurofubromatosis Type-1)؟ الورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofubromatosis Type-1): هو حالة مرضية تتميز بتغيرات في لون الجلد (تصبّغ) ونمو الأورام على طول الأعصاب في الجلد والدماغ وأجزاء أخرى من الجسم، تختلف علامات وأعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول اختلافًا كبيرًا بين الأشخاص المصابين به. ابتداءً من الطفولة المبكرة يعاني جميع الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول تقريبًا من عدة بقع مسطحة على الجلد يكون لونها أغمق من لون المنطقة المحيطة بها، تزداد هذه البقع في الحجم والعدد كلما تقدم الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي في العمر، عادةً ما يتطور النمش في منطقة الإبطين والفخذ لاحقًا في مرحلة الطفولة. يصاب معظم الأشخاص البالغين المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام غير سرطانية (حميدة) توجد عادةً على الجلد أو تحته مباشرة، قد تحدث هذه الأورام أيضًا في الأعصاب بالقرب من الحبل الشوكي أو على طول الأعصاب في أماكن أخرى من الجسم.
خلال فترة الطفولة سيكون لدى معظم الأطفال الذين يعانون من الورم العصبي الليفي ما لا يقل عن ست بقع داكنة وتستمر هذه البقع بالنمو مع نمو الطفل، عدد البقع التي يمتلكها شخص لا يرتبط بخطورة الحالة المصاب بها على سبيل المثال فإن الشخص الذي لديه 10 بقع داكنة لديه نفس الفرصة لتطوير المزيد من المشاكل مثل الشخص الذي لديه 100 بقعة داكنة. ظهور النمش من الأعراض الشائعة الأخرى للورم العصبي الليفي من النوع الأول هي ظهور مجموعات من النمش في أماكن غير معتادة مثل الإبطين والفخذ وتحت الثدي. تكوّن الأورام على الجلد أو تحت الجلد عندما يكبر الطفل المصاب بالورم العصبي الليفي من النوع الأول يصابون بأورام على جلدهم أو تحته (الأورام الليفية العصبية)، تتطور هذه الأورام غير السرطانية على أغطية الأعصاب وقد تختلف في الحجم (من حجم البازلاء إلى أورام أكبر قليلاً). يمكن أن يختلف عدد الأورام الليفية العصبية فبعض الناس لديهم عدد قليل فقط في حين أن البعض الآخر لديهم أعداد كبيرة في أجزاء مختلفة من أجسامهم. معظم الأورام الليفية العصبية ليست مؤلمة بشكل خاص وفي بعض الحالات قد تكون مرئية، ففي بعض الحالات من الممكن أن تمسك بالملابس وأحيانًا تسبب تهيجًا ولاذعًا ومع ذلك إذا تطورت الأورام الليفية العصبية حيث تلتقي فروع متعددة من الأعصاب (الأورام الليفية العصبية الضفيرة)، فيمكن أن تسبب تورمًا كبيرًا.
وتظهر العلامات والأعراض عمومًا في أواخر سن المراهقة وأوائل مرحلة البلوغ ، ويمكن أن تختلف في شدتها، وقد تتضمن العلامات والأعراض ما يلي: - فقدان السمع التدريجي. - رنين بالأذنين. - اختلال التوازن. - الصداع. ويمكن أن يكون الورم اللِيفِي العَصَبِي من النمط 2 مصحوباً بالورم الشفاني في الأعصاب الأخرى من الجسم، بما في ذلك الجمجمة والعمود الفقري وأعصاب العين (الأعصاب البصرية) والأعصاب الطرفية، ويمكن أن تشمل علامات الورم الشفاني وأعراضه ما يلي: - تخدّر وضعف في الذراعين أو الساقين. - الألم. - صعوبات في التوازن. - تدلي الوجه. - مشاكل في الرؤية أو تطور إعتام عدسة العين. ثالثاً: الورم الشفاني يؤثر عادةً هذا النوع النادر من الورم العصبي الليفي على الأشخاص بعد عمر الـ20، ويسبب الإصابة بالأورام في الجمجمة (العصب القحفي) والأعصاب النخاعية والمحيطية — ولكن ليس في العصب الذي ينقل معلومات السمع والتوازن من الأذن الداخلية إلى المخ. ولأن الأورام لا تنمو عادةً في عصبي السمع، لا يسبب الورم الشفاني فقدان السمع الذي يعاني منه الأشخاص المصابون بالنوع الثاني من الورم العصبي الليفي. ويسبب الورم الشفاني الألم المزمن، والذي يمكن أن يحدث في أي مكان بالجسم، وتشمل الأعراض الأخرى ما يلي: - الشعور بالتنميل أو الضعف في مناطق عديدة من الجسم.
[5] الأعراض [ عدل] يعد الورم العصبي الليفي من النوع الثاني؟, أقل شيوعا بكثير من النوع الأول NF1. وعلاماته وأعراضه تحدث عادة نتيجة تطوير ورم شفاني الدهليزي المعروف أيضا باسم ورم عصبي صوتي في كلتا الأذنين. هذه الأورام الحميدة تنمو في العصب الذي ينقل الصوت ومعلومات التوازن من الأذن الداخلية إلى الدماغ ( العصب القحفي الثامن). وتظهر العلامات والأعراض عادة في سن المراهقة المتأخرة وفي وقت مبكر من سنوات النضوج، وتشمل: فقدان السمع التدريجي، طنين في الأذنين، توازن غير دقيق. [6] في بعض الحالات، يمكن أن يؤدي النوع الثاني NF2 إلى نمو في أعصاب أخرى في الجسم، بمافي ذلك في القحفية، والبصرية، والشوكية والأعصاب الطرفية. قد يرتبط بها من علامات وأعراض منها:إعتام عدسة العين، خدر وضعف في الذراعين أو الساقين. هذه الاورام حميدة وليست خبيثة ويمكن علاجها بالإشعاع أو الجراحة. وهناك نوعان من التليف العصبي النوع الثاني(nf2): 1-ويشارت(وهو نوع شديد يصيب به الفرد في مرحلة الطفولة) وله مضاعفات أكثر خطورة مع ظهور اورام اخرى في الحبل الشوكي والدماغ. 2-غاردن(وهو يظهر بعد سن 30) وهو بطيء جدا ومضاعفاتها قليلة وهي تشمل ورم عصب السمع الثنائي فقط) ونادرا تظهر معه اورام اخرى في الحبل الشوكي أو الدماغ.