عوز سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين أنيميا الفول معلومات عامة الاختصاص علم الدم تعديل مصدري - تعديل تكسر الدم الفولي أو التفول أو أنيميا الفول أو فقر الدمِ الناجم عن عوزِ سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين ( بالإنجليزية: G6PD Deficiency أو Favism) هو مرض وراثي متنحي مرتبط بالصبغي X يتميز بضعف أو غياب قدرة الخلايا الحمراء على إنتاج انزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين والذي يلعب دوراً هاماً في عملية أيض الخلايا الحمراء. تكسر الدم الفولي G6PD | Mohammed Mustafa. [1] [2] [3] يعتبر مرض انيميا الفول أكثر امراض الأنزيمات انتشاراً في العالم، حيث يقدر عدد المصابين به بأكثر من 400 مليون شخص، ينتشرون بشكل خاص في أفريقيا وجنوب آسيا والشرق الأوسط. يؤدي عوز هذا الانزيم إلى فقر الدم الانحلالي شديد عقب الإصابة بالعدوى أو التعرض لأدوية أو كيماويات معينة أو لدى التعرض للفول إما عن طريق تناوله أو تناول الأطعمة المحتوية عليه. يطلق على نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول لأن الفول هو أخطر الأطعمة الضارة بمصابي هذا العوز. الوراثة والمتفاوتات [ عدل] يعرف مرض الفوال بمرض التفويل لدى العامة ويعتبر مرضاً وراثياً يحدث نتيجة لطفرة موجودة على صبغي إكس مما يعني انتقاله بالوراثة المرتبطة بالجنس.
"A" و"B" و"AB" و"O" هي المستضدات أو الأنواع الأربعة الرئيسية لفصائل الدم، وهذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لعدم التطابق بين دم الأم والجنين، وفي هذه الحالة لا تكون الأعراض شديدة. أحيانًا يكون عدم التطابق في مستضد الريسوس (عامل ريسوس)، وهو بروتين قد يوجد على سطح خلايا الدم الحمراء أيضًا، وهنا يكون الشخص إيجابيًّا، وقد لا يوجد عامل ريسوس على الخلايا، وهنا يكون الشخص سلبيًّا. تكسر في الدم بسبب. إذا كانت الأم سلبية وكان الجنين في الرحم لديه خلايا إيجابية العامل الريسوسي، فإن الأجسام المضادة لمستضد عامل ريسوس يمكن أن تعبر المشيمة، وتسبب تكسر خلايا الدم الحمراء، وفقر دم شديد في الجنين، وتسبب الأعراض التالية لدى الأطفال الرضع. أعراض تكسر الدم عند الأطفال الرضع تبدأ أعراض تكسر الدم على الجنين في أثناء الحمل، وعادةً لا تلاحظ الأم أي أعراض، لكن قد يرى الطبيب العلامات التالية في فحوص ما قبل الولادة: لون أصفر للسائل الأمنيوسي، وقد يكون هذا اللون بسبب البيليروبين، وهي مادة تتكون عندما تتحلل خلايا الدم. تضخم كبد الجنين أو طحاله أو قلبه، ويظهر ذلك عبر السونار، وقد يكون هناك سوائل زائدة في المعدة أو الرئتين أو فروة الرأس أيضًا، وهذه علامات تدل على استسقاء الجنين، وتسبب هذه الحالة تورمًا (وذمة) شديدًا.
10- حتى "الحِنّاء" قد يُؤثّر على المصاب، فينبغي تجنّبه. 11- القائمة تشمل أيضا بعض الأعشاب الصينية (حوالي 5 أنواع) و لذلك فالأكل الصيني يُوصى بتجنبه احتياطاً. عموما الأعشاب هي: Cattle Gallstone Bezoar (Bos Taurus Domesticus) و: Honeysuckle (Lonicera Japonica) و: Chimonanthus Flower (Chimonanthus Praecox) و:(Huang Lian (黄连 و: 100% Pearl Powder و أي مادة تحتوي هذه الأمور: Rhizoma Coptidis (huang lien), Calculus Bovis (neu huang), Flos Chimonanthi Praecocis (leh mei hua), Flos Lonicerae (kam ngan fa) and Margarita 12- النبيذ الأحمر (red wine) ممنوع أيضا.. لمن يشرب. 13- من المؤسف أن فيتامين C الصناعي (ِAscorbic Acid) ممنوع أيضا لكن خطره أقل. و هو للأسف مضاف في كثير من الأدوية و المكملات الغذائية، كالحديد، ليساعد الجسم على امتصاصه. ما سبب تكسر الدم لدى طفلي - موقع الاستشارات - إسلام ويب. كما أنها مادة تضاف في كثير من الأغذية، لذلك ينبغي قراءة قائمة المحتويات دوماً بحذر. بعض أسمائه تشمل: اسمه الكيميائي: (R)-3, 4-dihydroxy-5-((S)- 1, 2-dihydroxyethyl)furan-2(5H)-one Ascoltin- ascorbate- Ascorbic acid (JP14/USP) – Ascorbicap (TN)- C6H8O6- L-ascorbate- l-ascorbic acid- vitamin C- (لكني أعتقد أن الطبيعي لا مشكلة منه.
يحتاج الأطفال خلال أول عامين من عمرهم إلى الاهتمام بتغذيتهم ومعرفة طرق التعامل مع المشكلات الصحية التي تواجههم، اكتشفي كيف يمكنكِ ذلك من خلال زيارة قسم تغذية وصحة الرضع.
ولابد من إجراء اختبارات التوافق اللازمة بين المريض (المتلقي) والمتبرع. وفي حالات فقر الدم الانحلالي المزمنة والتي تتطلب نقل الدم بشكل مستمر كالثلاسيميا وفقر الدم المنجلي ترتفع معدلات الحديد بالدم مما ينتج عنه مضاعفات عديدة، ويستلزم ذلك متابعة مستمرة لمستوى الحديد بدم المريض. [14] العقاقير [15] [ عدل] 1. الكورتيزون وتستخدم في حالات فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، حيث يعمل الكورتيزون على إيقاف جهاز المناعة عن تكوين الأجسام مضادة التي تعمل على تكسير كرات الدم الحمراء. 2. تكسر في الدم لأورام الاطفال. ريتوكسيماب اثبتت دراسات حديثة أن إضافة عقار ريتوكسيماب إلى الكورتيزون في علاج حالات فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية لمدة 12 شهرًا أعطى نتائج مُرضِية في 75% من المرضى. 3. حمض الفوليك يتم استهلاك كميات كبيرة من حمض الفوليك ضمن عملية تكوين كريات الدم الحمراء في نخاع العظام بشكل متسارع لتعويض النقص الناتج عن تكسّرهاوانحلالها، فيُعطى حمض الفوليك للمريض لتجنب لحدوث نقص فيه. 4. العلاج بالإريثروبويتين [16] وهو هرمون يتحكَم في عملية تكوين كرات الدم الحمراء ويهدف العلاج به إلى تقليل اللجوء إلى عمليات نقل الدم، وقد ثبتت فاعليته بنتائج متفاوتة خصوصًا في حالات: الأطفال المصابين بفشل كلوي فقر الدم الانحلالي المناعي المصحوب بانخفاض معدلات تكوين كرات الدم الحمراء في نخاع العظام فقر الدم المنجلي المصحوب بفشل كلوي الأطفال المصابين بكثرة الكريات الحمر الكروية الوراثي ولا يزال العلاج بالإريثروبويتين محل دراسة للتأكد من أفضليته على نقل الدم وذلك بسبب ظهور أعراض جانبية خطيرة نتيجة استخدامه.