ما هو ضمور العضلات الشوكي (SMA)؟ ضمور العضلات الشوكي Spinal muscular atrophy) SMA) هو مرض عصبي عضلي وراثي يتسبب في ضعف العضلات وفقدانها تدريجيا. يفقد الأشخاص المصابون بالضمور العضلي الشوكي نوعًا معينًا من الخلايا العصبية في النخاع الشوكي (تسمى الخلايا العصبية الحركية) التي تتحكم في حركة العضلات. بدون هذه الخلايا العصبية الحركية لا تتلقى العضلات الإشارات العصبية التي تجعل العضلات تتحرك. بشكل عام تصبح بعض العضلات أصغر وأضعف بسبب قلة الاستخدام. ما مدى شيوع ضمور العضلات الشوكي؟ يعيش ما يقرب من 10000 إلى 25000 طفل وبالغ مع ضمور العضلات الشوكي في بناء على آخر إحصائية في الولايات المتحدة. فهو يعتبر مرض نادر يصيب طفلًا من بين 6000 إلى 10000 طفل. من الذي قد يصاب بالضمور العضلي النخاعي؟ يرث الشخص المصاب بـضمور العضلات الشوكي نسختين من الجين المفقود المتحور للخلايا العصبية الحركية الذي يسمى (SMN1). يأتي أحد الجينات المتحورة من الأم والآخر من الأب. يمكن أن يمتلك الشخص البالغ نسخة واحدة من الجين المتحور الذي يسبب ضمور العضلات الشوكي ولا يعرفه. لكن في نفس الوقت يمكن أن يورثه لأبنائه فإذا كانت الأم تحمل جينا متحورا آخر سوف يصاب الطفل بالمرض.
تحسين النطق والحركة، التي يمكن أن تتأثر بشكل كبير عند الإصابة بهذا المرض. تركيب الدعامات التي تساعد على إبقاء العضلات والأوتار مشدودة ومرنة؛ والقدرة على الحركة بشكل طبيعي وتوفير الدعم للعضلات الضعيفة. توفير جهاز انقطاع النفس النومي الذي يساعد على التحسين من عملية التنفس أثناء الليل وفي بعض الحالات الأخرى يتم استخدام جهاز التنفس الاصطناعي. إجراء التحفيز الوظيفي الكهربائي للعضلات حيث يساعد على تحفيز انقباض وانبساط حركة العضلات لدى الشخص المصاب بضمور العضلات. وفي النهاية في نهاية هذه المقالة ننصح بطلب مساعدة طبية في حالة حدوث أي تغييرات في طبيعة الجسم والشعور بـ ضمور العضلات الشوكي التي تم ذكرها سابقاً حيث يركز العلاج في " دوكسبرت هيلث " في المقام الأول على تشخيص وعلاج ضمور العضلات الشوكي وكيفية التحكم في الأعراض المصاحبة له. كما تم التوضيح في هذه المقالة عن طرق علاج ضمور العضلات الشوكي وأهم أسبابها من خلال "دوكسبرت هيلث" وإذا واجهتك أية أسئلة أو استفسارات لا تتردد في إرسالها ليتم الرد عليك في أقرب وقت. Notice: Trying to get property 'num_rows' of non-object in /var/www/blog/wp-content/themes/blog/ on line 139 ما هي دوكسبرت هيلث دوكسبرت هيلث هي المنصة الأولى في الشرق الأوسط التي تتيح لك فرصة عرض حالتك الطبية على أفضل الأطباء الخبراء العالميين في بريطانيا وأميركا وأوروبا بدون مشقة السفر وتكاليفه.
بالنسبة للأطفال الذين يعانون من ضمور العضلات الشوكي من النوع الثاني، فإن التكهن بمتوسط العمر المتوقع يرتبط تقريبًا بعمرهم عندما تبدأ الأعراض لأول مرة، إذ يميل الأطفال الأكبر سنًا إلى أن تكون لديهم أعراض أقل حدة. ينخفض متوسط العمر المتوقع ولكن بعض الأفراد يعيشون في سن المراهقة أو الشباب. علاج ضمور العضلات الشوكي كما أسلفنا، لا يوجد علاج شاف لمرض ضمور العضلات الشوكي، ولكن يوجد عقار "زولجنسما" (Zolgensma)، الذي لا يشفي المرض ولكنه يساعد في وقف تقدمه، وفقا لتقرير في صحيفة " غارديان " (the guardian) البريطانية. وعقار زولجنسما تصنعه شركة "نوفارتس" (Novartis)، وهو أغلى دواء في العالم، وفقا لتقرير في صحيفة "لوتون" (letemps) الفرنسية. وتمت الموافقة على إنتاج عقار زولجنسما في الولايات المتحدة عام 2019، وفي العام التالي حصل على الموافقة في الاتحاد الأوروبي وسويسرا، وقد أنقذ بالفعل حياة 18 ألف طفل خلال برامج البحث والتجارب السريرية. وبعد ذلك، تم منح 100 جرعة مجانا عام 2020، وتم إعطاء المزيد منها عام 2021 للمرضى الذين لولا ذلك لم يكونوا قادرين على دفع تكاليف العلاج، مع العلم بأن العلاج لا يتطلب سوى جرعة واحدة للمريض.
أعراض ضمور العضلات الشوكي هناك العديد من الأعراض التي قد تطرأ على الشخص المصاب نتيجة الإصابة بمرض ضمور العضلات الشوكي وسوف نتناول بشكل مفصل من خلال السطور التالية عن أشهر تلك الأعراض وهي كالأتي: التعرض إلى العديد من المشاكل والصعوبات في التوازن الجسدي. الارتخاء العضلي وفقدان القدرة على الحركة فى كل الجسم بالتدريج، كما تتأثر عضلات التنفس مما يؤدى إلى قصور في عملية التنفس، والحاجة إلى تنفس صناعى. رعشة في اللسان مع الاحتفاظ بحركة العينين إلى آخر وقت، وغالبًا لا يتم تشخيص المرض فى الطفل الأول لأنه قد يتعرض إلى الموت بضائقة تنفسية، بسبب عدم قدرته على حركة الرقبة أو الجلوس. تأخر التطور الحركي والنمو الطبيعي للعضلات مع ارتخاء عام في العضلات، وفي هذا النوع يمكن للطفل أن يجلس ولكن متأخرًا عن ذويه فى نفس العمر، وعادة ما يتأخر فى المشى أو يكون هناك صعوبة فى المشى والشعور بالضعف والتعب العام والوهن العضلي. تغيرات في شكل الاطراف وشكل العمود الفقري والصدر نتيجة ضعف العضلات صعوبة في البلع والتنفس بسبب إصابة العضلات الخاصة بالمريء والتنفس. ألم شديد وتيبس وتصلب في العضلات فقدان القدرة على الفهم والتعلم والتركيز.
في 7 أغسطس (آب) 2020، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأميركية، على العقار الجديد إفريسدي Evrysdi (risdiplam) الذي أدى إلى تحسن ملحوظ بعد 23 شهراً أو أكثر من العلاج حيث تمكن خلالها 81 في المائة من المرضى البقاء على قيد الحياة بدون تهوية دائمة. > العلاج الطبيعي والعلاج المهني وإعادة التأهيل، قد يساعد في تحسين الوضع ومنع جمود المفاصل وإبطاء ضعف العضلات وضمورها. وقد تساعد تمارين الإطالة والتقوية في تقليل التقلصات وزيادة نطاق الحركة والحفاظ على تدفق الدورة الدموية. يحتاج بعض الأفراد إلى علاج إضافي لصعوبات النطق والبلع. قد تكون الأجهزة المساعدة مثل الدعامات أو المشابك، وأجهزة تقويم العظام، ومُركِبات الكلام، والكراسي المتحركة مفيدة في تحسين الاستقلال الوظيفي. > التغذية السليمة والسعرات الحرارية، ضرورية للحفاظ على الوزن والقوة مع تجنب الصيام لفترات طويلة. قد يحتاج الأشخاص الذين لا يستطيعون المضغ أو البلع إلى إدخال أنبوب تغذية. يمكن أن تؤدي التهوية غير الغازية في الليل إلى تحسين التنفس أثناء النوم، وقد يحتاج بعض الأفراد أيضاً إلى مساعدة التنفس أثناء النهار بسبب ضعف عضلات الرقبة والحلق والصدر. - استشاري طب المجتمع اختيارات المحرر فيديو Your browser does not support the video tag.
السؤال عن قدرة الطفل على الجلوس أو النهوض بدون مساعدة. السؤال عن مواجهة الطفل لصعوبات في التنفس. السؤال عن وقت ملاحظة هذه الأعراض. السؤال عن وجود تاريخ مرضي لحالة مشابهة في العائلة. ومن ثم يسحب الطبيب عينة من الدم من أجل إجراء الفحوصات اللازمة بحثاً عن المورثات الجينية المسببة للمرض. ومن الفحوصات الأخرى اللازم إجرائها: مخطط كهربائية العضل. استخدام فحوصات الأشعة المقطعية. التصوير بالرنين المغناطيسي. استحصال خزعة من النسيج العضلي. ما هو علاج ضمور النخاع؟ في عام 2016 تم الحصول على الموافقة الطبية لاستخدام نوع جديد من الدواء والمسمى (سبنرازا)، حيث وجد أنّ هذا الدواء يساعد الأطفال على التنفس، ويقلّل من حالات فشل الجهاز التنفسي، وأيضاً وُجد أنّ له دوراً كبيراً في تحسين مقدار الحركة. كما وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية "FDA" على العلاج الجيني الجديد وهو عبادة عن حقن "Zolgensma" التى تحتوى على المادة الفعالة (onasemnogene abeparvovec-xioi)، وهو أول علاج جيني معتمد لعلاج الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين مصابين بضمور عضلي فقري (SMA) ، وهو أشد أشكال SMA والسبب الوراثي الرئيسي ل وفاة حديثي الولادة.
لأجل اشتياقي 10-08-2010 08:16 AM وعليكم السلام ورحمة الله وبركاته قد سويته يااصداف بس اللي بهم حساسيه من طعم الصامولي ما تقبلوه:d وانا اولهم مع انه ما كان واضح طعم الخبز ولذيذ مررره بس مدري ما تقبلته قووه يمكن لأنه كان كذاب.. والكذاب ربي يدخله النار <<اعقلي يا بنت:d والكذاب ماله اصحاب <<مسكت خط طيور الجنه تسلمين والله... ما قصرتي والله يعطيك العافيه ويكفي حلم ذاقته وشهدت علي روعه طعمه الله يسعدك.. ~ Powered by vBulletin® Version 3. السينابون الكذاب .... 8. 7 Copyright ©2000 - 2022, Jelsoft Enterprises Ltd.
السينابون أو لفائف القرفة الذي يطلق عليه أيضا كعك القرفة ، دوامة القرفة ، وحلزون القرفة، هي حلوى حلوة تقدم عادة في شمال أوروبا وأمريكا الشمالية، وفي الدنمارك ، تعرف باسم Kanelsnegl "القرفة الحلزون"، والمكونات الرئيسية هي الطحين والقرفة والسكر والزبدة ، والتي توفر نكهة قوية وحلوة. السينابون الكذاب الطريقة الأولى أولا المكونات: عبوة من الصامولي علبيتين كبار من الحليب المكثف والمحلى نصف ملعقة كبيرة من القرفة البودرة خمس قطع من الجبن الكريمي ملعقتان صغيرتان من الكاكاو البودرة ثانيا طريقة التحضير 1- قومي بتقطيع الصامولي إلى حلقات 2- في طبق عميق قومي بخلط علبة حليب مكثف محلى مع القرفة المطحونة وامزجي جيدا. 3- قومي بدهن كل حلقة من حلقات الصامولي المقطع بمزيج القرفة والحليب المكثف المحلى. 4- قومي برص حلقات الصامولي في صينية يمكن فتحها من الحواف. حلى السينبون الكذاب (بالصامولي )..مع التوضيح بالصور. 5- باستخدام المضرب الكهربائي قومي بخلط ثلاث قطع من الجبن الكريمي، مع نصف علبة حليب مكثف محلى. 6- قومي بخلط المزيج جيدا، ثم صبيه فوق الصينية التي يوجد بها الصامولي. 7- قومي بوضع الصينية ندخل الصينية في الفرن الساخن من الأعلى. 8- اتركيها ثلاث دقائق فقط، ثم قومي بإخراجها من الفرن.
شخصية هامة الله عليك صدوفه روووووووعه ربي يسعد قلبك 10-08-2010, 08:16 AM رقم المشاركة: 10 لأجل اشتياقي كــــاتبــــة شخصية هامة وعليكم السلام ورحمة الله وبركاته قد سويته يااصداف بس اللي بهم حساسيه من طعم الصامولي ما تقبلوه:d وانا اولهم مع انه ما كان واضح طعم الخبز ولذيذ مررره بس مدري ما تقبلته قووه يمكن لأنه كان كذاب.. والكذاب ربي يدخله النار <<اعقلي يا بنت:d والكذاب ماله اصحاب <<مسكت خط طيور الجنه تسلمين والله... ما قصرتي والله يعطيك العافيه ويكفي حلم ذاقته وشهدت علي روعه طعمه الله يسعدك.. ~ التوقيع:}.. اتمنى العودة إلى الوقت الذي كان فيه الحب الوحيد هو: حضن أمي فقط!! طريقة سينابون بالصامولي " السينابون الكذاب " | المرسال. وعندما كان بطلي هو: جدي وكان الشي الوحيد الذي يكسر هو: الالعاب وعندما كان اعلى شي في الارض هو: أكتاف ابي.. وكان الودآع يعني فقط: هو الوداع الى غداً.. ربنا اتنا في الدنيا حسنة وفي الأخرة حسنة وقنا عذاب النار { آخر تعديل لأجل اشتياقي يوم 10-08-2010 في 08:20 AM.
يختلف حجم السينابون من مكان إلى آخر ، لكن العديد من البائعين يقومون بعملها بحجم أصغر يبلغ حوالي 5 سنتيمترات (2. 0 بوصة) في القطر، وحجم أكبر يبلغ حوالي 10 سم (3. 9 بوصة)، ويمكن العثور على الصنف الأكبر في فنلندا ، ويدعى korvapuusti ، حيث يمكن أن يصل قطرها إلى 20 سم (7. 9 بوصة) ووزنها حتى 200 جم (7. 1 أوقية)، وتعد هاجا ، وهي منطقة في غوتنبرغ بالسويد ، معروفة جيداً بسينابون القرفة الكبيرة جداً، وتسمى هذه اللفائف hagabullar أو "ملكة المطبخ"، وعادة ما يبلغ قطرها 12 إنش أو أكثر. إن كعكة bostonkakku الفنلندية (كعكة بوسطن) عبارة عن كعكة مصنوعة من لفات القرفة المخبوزة في صينية مستديرة، بدلاً من خبزها على حدة ، بحيث تلتصق ببعضها البعض لتشكيل كعكة كبيرة مستديرة، وهناك تشكيلة ألمانية ، والتي تتبع عن كثب شكل المعجنات الاسكندنافية ، التي نشأت في هامبورغ والمناطق المحيطة بها ، وهي فرانزبروتشين ، وهي معجنات قرفة مستوحاة من كرواسون فرنسي غير القرفة، أما النسخة البريطانية هي تستخدم نوع الزبدة الدنماركية وتتوفر بسهولة في المقاهي ومحلات السوبر ماركت والمخابز في جميع أنحاء المملكة المتحدة. وفطائر القرفة الأمريكية غالباً ما تكون مغطاة بالسكر، وفي بعض الأحيان تقلى، ويعد نوع من أنواع الدونات، وهناك أيضًا اختلافات إقليمية: في الغرب الأوسط الأمريكي ، خاصة كنساس ، قد يتم غمس السينابون في الفلفل الحار، وفي كندا فإن هذه معروفة باسم كعك القرفة، وعادة ما تكون مزججة ذاتيًا، كما أنها لا تحتوي عادةً على الزبيب، ويمكن أن تحتوي على الكثير من القرفة بحيث تكون حارة حسب الذوق، وفي السويد ، يتم طلب لفائف القرفة عادةً أثناء استراحة لتناول القهوة ، وفي أمريكا الشمالية ، تؤكل عادة كوجبة الإفطار أو الحلوى بين الوجبات، وعند تناول وجبة الإفطار في الولايات المتحدة ، يمكن تقديمها مع الجبن.
آخر تعديل شوق الغلا يوم 10-08-2010 في 02:59 AM. 09-08-2010, 11:47 AM رقم المشاركة: 2 حلم وَ يٌظلُ.. حُلمَــا ً.. ~ • • آصدآف يسسسسسسلمـو يآ بعدي الشكـل روعـه و الطعم كـآن أروع ألف شكر.. التوقيع: فيّ ديِسمَبر ( مٌاتتْ) كُل الأحَلامْ.. لمَ تنتهيّ فقطٌ! 3/> 09-08-2010, 12:12 PM رقم المشاركة: 3 عبدالعزيز الاحمد محرر بصحيفة الرائدية إعلامي اصداف..!! الله يعطيك العافيه اختي الكريمه...!! اول مره اسمع أنو فيه حلا اسمه (( سينابون)) ولا (( كذاب بعد)) بس الشكل اللي بالصور يم يم يم..!! مشكوره وماقصرتي..!! 09-08-2010, 12:59 PM رقم المشاركة: 4 شمس الرائدية ▁▂▃▅▆▇☀【نبض المنتــدى】☀▇▆▅▃▂▁ يهبل صدووووفه '' تسلم يدينك.. |[. ' استَغفرّ الله العَظيمْ وَ أتوبً إليَه. ']| 09-08-2010, 01:06 PM رقم المشاركة: 5 اميرة الكون.. رائدي برونزي تسلم يدينك أصدااف عل الطبخه.. والله يعطيك الف عاافيه.. تقبلي مروري.... اميرة الكون.. 10-08-2010, 03:01 AM رقم المشاركة: 6 شوق الغلا ●ـ-*مشرفة سابقة*-ـ● غاليتي.. تسلمين يالغلا على الطريقه.. سهله بالتحضير ولذيذه.. تستحقين التميز.. كوني بخير.. لااله الا الله 10-08-2010, 03:41 AM رقم المشاركة: 7 حنين من مؤسسي الرائدية روووووووووووعه تسلمين يا اصداف 10-08-2010, 04:37 AM رقم المشاركة: 8 سـَمآ ♪ إْشْتَيآّقْ.. |~ حلا رووعه وسهل... تسلم الاياااادي.. 10-08-2010, 05:02 AM رقم المشاركة: 9 goree [,.
9- قومي بخلط فنجان من الحليب المكثف المحلى مع الكاكاو ، ثم قومي بوضعه فوق الصامولي. 10- ضعيه في الثلاجة، وقدميه باردا بجانب القهوة. الطريقة الثانية أولا المكونات خبز الصامولي مقطع إلى شرائح. بيضة. كوب من السكر المطحون. نصف ملعقة صغيرة من الفانيلا. ربع ملعقة صغيرة من الملح. ربع كوب من الزيت النباتي. ثلاث قطع من الجبن السائل. ملعقة كبيرة من القرفة المطحونة. ربع ملعقة صغيرة من الزنجبيل. نصف كوب من الماء. علبة من الحليب المكثف المحلى. ست قطع من الجبن الكريمي للصوص. ملعقتين من القرفة المطحونة " للصوص ". 1- قومي في وعاء بخفق كلا من: البيضة مع السكر والفانيلا والقرفة والجبن الكريمي، والزنجبيل والزيت والماء والملح. 2- قومي بغمس الصامولي في الخليط، ورصيه في صينية مدهونة بالقليل من الزيت. 3- اسكبي الخليط الباقي فوق الصامولي، ثم ادخلي الصينية في الفرن لمدة عشرين دقيقة. 4- لتحضير الصوص قومي بمزج الحليب المكثف مع القرفة والجبن الكريمي. 5- بعد إخراج الصينية من الفرن، قومي بوضع الصوص فوقها، ثم ضعيها في الثلاجة، وقدميها باردة. معلومات عن السينابون يتألف السينابون من عجينة ملفوفة من عجينة الخميرة المخففة ، حيث يرش عليها خليط من القرفة والسكر (وزبيب أو مكونات أخرى في بعض الحالات) على طبقة رقيقة من الزبدة، ثم يتم لف العجينة ثم تقطيعها إلى أجزاء فردية ثم تقلى أو تخبز، في السويد ، البلد الذي يعتبر أصل السينابون ، تأخذ لفائف القرفة اسم kanelbulle (حرفيا "كعكة القرفة")، ومنذ عام 1999 تم الترويج لـ 4 أكتوبر باسم " Cinnamon Roll Day " أو يوم السينابو، وتحتوي عجينة السينابون السويدية على الهيل (بودرة أو براعم) ، مما يعطيها نكهة مميزة.